Нарколепсия: описание, причины, лечение

Нарколепсия – расстройство нервной системы с симптомами чрезмерной сонливости в дневное время, неконтролируемых приступов сна и катаплексии (внезапная потеря мышечного тонуса, как правило, продолжительностью до получаса). Некоторые специалисты определяют нарколепсию, как «расстройство, вызванное неспособностью мозга регулировать циклы сна и бодрствования в обычном режиме». Это заболевание иногда называют синдромом Желино, поскольку оно было впервые выявлено в 1880 году французским неврологом Жан-Батистом Желино.

Описание нарколепсии

Нарколепсия является второй ведущей причиной чрезмерной сонливости в дневное время (после обструктивного апноэ сна). Стойкие состояния сонливости и приступы сна являются отличительными чертами этого состояния. Желание спать при нарколепсии сравнимо с чувством здорового человека, не спавшего в течение двух-трех дней. Хотя у больных нарколепсией сонливость и приступы сна периодичны в дневное время, они часто просыпаются в ночное время.

Человек с нарколепсией может заснуть внезапно в любом месте, в любое время, например, даже в середине разговора. Так называемый сонный паралич может длиться от нескольких секунд до часа с лишним. В зависимости от того, где происходит приступ, сонный паралич может приносить неудобство или быть даже опасным. Некоторые люди во время эпизодов сна могут, например, говорить или перекладывать вещи, но когда они просыпаются, то ничего не помнят.

Нарколепсия связана с глубоким состоянием быстрого сна, фаза которого у больного начинается немедленно. Кроме того, фаза быстрого сна происходит неадекватно в течение дня.

Нарколепсия является несколько необычным расстройством с точки зрения распределения по возрасту. Несмотря на то, что расстройство было выявлено у детей в возрасте трех лет, у большинства пациентов нарколепсия диагностируется либо в возрасте от 10 до 25 лет, или в возрасте от 40 до 45 лет.

Причины и симптомы

В 1999 году исследователи идентифицировали ген двенадцатой хромосомы, который вызывает нарколепсию, тем не менее от 12 до 35 процентов людей, как полагают, являются носителями данного гена, но только у 0,02 процента развивается данное расстройство. Нарколепсия, кроме того, иногда передается по наследству.

Нарколепсию также связывают с дефицитом орексина; то есть, заболевание развивается, когда гипоталамус человека не выделяет достаточно данного вещества. Образцы спинномозговой жидкости, взятые у пациентов с нарколепсией, содержат мало или вообще не содержат орексины. МРТ этих пациентов показывает, что существует некоторая потеря мозговой ткани в самом гипоталамусе, предположительно, нейронной области, ответственной за секретирование орексинов.

В некоторых случаях, первые признаки сонного паралича бывают вызваны травматическим повреждением определенной части мозга или быстро растущей опухолью, которая оказывает давление на эту область мозга. Также считается, что гормональные изменения полового созревания могут также повлиять на ответственную за сон и бодрствование область мозга у некоторых людей.

Нарколепсия определяется четырьмя основными симптомами:

Чрезмерная сонливость в дневное время.

Катаплексия, самый драматический симптом нарколепсии, который затрагивает 75 процентов людей с расстройством. Во время приступа катаплексии, человек испытывает слабость в коленях и мышцах шеи. В крайнем случае, его может парализовать и человек может упасть. Потеря мышечного тонуса носит временный характер, продолжительностью от нескольких секунд до получаса, но атака катаплексии может произойти в любое время, и они часто вызываются сильными эмоциями – гневом, радостью или удивлением.

Гипнагогические галлюцинации, интенсивные и порой ужасающие, которые происходят, как только человек засыпает. Галлюцинации могут быть как визуальные, так и слуховые. Считается, что они представляют собой вторжение REM сна в бодрствующем состоянии.

Сонный паралич, пугающая неспособность двигаться вскоре после пробуждения или дремоты.

Симптомы нарколепсии у детей в возрасте до десяти лет несколько отличаются от классических признаков расстройства у подростков и взрослых. Они могут включать в себя следующее (в дополнение к катаплексии и сонливости в дневное время):

• необъяснимые падения,
• ночные кошмары,

Подпишитесь на наш Ютуб-канал!

• капризность и внезапные приступы раздражительности,
• неугомонность и гиперактивность,
• трудности с просыпанием утром

Дети в возрасте от 10 до 12 лет часто засыпают в школе, будучи не в состоянии справиться с сонным параличом во время занятий. В некоторых случаях резкое падение успеваемости ребенка является первым признаком нарколепсии.

Диагностика и лечение нарколепсии

Нарколепсия представляет собой сложное расстройство, которое не всегда легко определить. Диагноз молодых пациентов дополнительно осложняется тем, что дети с нарколепсией редко имеют все четыре классических симптома расстройства, как взрослые. Чаще всего первым симптомом у детей является подавляющее чувство усталости.

Предварительный диагноз может быть сделан на основании истории болезни пациента.

Визуализационные исследования не являются полезными при диагностике нарколепсии, хотя в некоторых случаях врач может назначить МРТ или КТ, чтобы исключить опухоль головного мозга или другие аномалии в его структуре.

Лабораторные тесты, используемые для оценки нарколепсии включают ночную полисомнографию, тест множественного ожидания сна, который измеряет латентность сна и как быстро происходит парадоксальный сон. Люди, которые имеют нарколепсию, обычно засыпают гораздо быстрее, что люди без расстройства.

Лечения нарколепсии не существует. Расстройство не является прогрессивным, не грозит смертельным исходом, но носит хронический характер. Симптомами, однако, можно управлять с помощью комбинации лекарственных средств и корректировки образа жизни. Амфетамины часто назначают для контроля сонливости и атаки сна. Антидепрессанты также эффективны при лечении симптомов аномальной фазы быстрого сна.

С открытием гена, который вызывает нарколепсию, исследователи надеются, что терапия, в конечном итоге, может быть разработана.

Прогнозы

Симптомы нарколепсии являются более серьезными, когда они развиваются у детей, чем когда они появляются во взрослой жизни. Нарколепсия не является дегенеративным заболеванием, и у больных не развиваются другие неврологические симптомы. Более того, пожилые пациенты часто сообщают, что их симптомы снизились после 60 лет. Если не брать во внимание падения или другие несчастные случаи, нарколепсия не влияет на продолжительность жизни человека, но может серьезно повлиять на возможности и желания человека.

Нарколепсия может повлиять на жизнь больного в ряде случаев, особенно если она не диагностирована. Дети младшего возраста подвергаются риску причинить себе травмы в результате падения, люди с водительскими правами имеют высокий риск автомобильных аварий. Плохая успеваемость в школе и другие общественные сложности могут иметь место в результате раздражительности или смущения. Во многих случаях ребенок обвиняется в лени или глупости, что может иметь разрушительные последствия для его самооценки. Неправильная диагностика может привести к неадекватному лечению и психологической депрессии.

Автор статьи: Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про нарколепсию, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.