Панцитопения: причины, симптомы, лечение

Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех периферических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома:

1. геморрагический,
2. инфекционный
3. и анемия.

Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.

Что такое панцитопения?

Панцитопения – состояние отказа всех типов клеток крови. Развитие этого состояния может иметь место при повреждении костного мозга.

Причины возникновения панцитопении

Причины возникновения панцитопении не полностью изучены, так как это условие относится к идиопатической категории, которая является пока необъяснимой.

Синдром панцитопении может быть приобретенным и врожденным. Среди условий, которые подавляют функцию костного мозга, могут быть токсины, ионизирующее излучение, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием некоторых групп лекарственных средств, аутоиммунные заболевания, генетические дефекты в системе крови.

Выявление причин синдрома панцитопении является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения часто возникает во время химиотерапии при лечении рака. Химиотерапия вызывает гибель клеток, миелоидный взрыв, а также некоторые другие условия в костном мозге. Часто это состояние называют опустошение красного костного мозга.

Существуют также заболевания, которые не связаны с токсическим действием на костный мозг, но являются причиной панцитопении.

Врожденный синдром панцитопении включает в себя генетический дефект материала в стволовых клетках. Примером таких генетических повреждений является анемия Фанкони.

В дополнение к указанным выше причинам, этиологическим фактором панцитопении считается также повышенное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови в селезенке – хорошо известный факт. Заболевания, сопровождающиеся расширением в селезенке фагоцитов и мононуклеарных клеток, приводят к увеличению разрушения клеток крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Одна из причин панцитопении — гипоплазия костного мозга. При этом состоянии миелоидная ткань, являющаяся источником молодых клеток крови, замещается жировой тканью. В результате гипоплазии развивается трехростковая цитопения — это альтернативное название панцитопении, по сути, ее синоним.

По МКБ 10 панцитопения шифруется по коду D61.9. Однако стоит помнить, что панцитопения чаще встречается при других заболеваниях, а в диагнозе она указывается как осложнение или сопутствующая патология.

Не стоит забывать и о такой распространенной причине панцитопении, как кровотечения. Наиболее опасны в этом отношении хроническая, вялотекущая кровопотеря, которая приводит к постепенному истощению костного мозга и, соответственно, симптомам панцитопении.

Панцитопения: симптомы

Панцитопения проявляется в трех основных синдромах: инфекционном, геморрагическом и анемии. Развитие этих трех синдромов достаточно легко обнаружить.

Тромбоциты играют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения. Кроме того, тромбоциты обеспечивают энергетическую подачу к клеткам кровеносных сосудов. Резкое снижение количества тромбоцитов вызывает нарушения в системе гемостаза тромбоцитов и повышенную хрупкость кровеносных сосудов. Весь комплекс нарушенных функций явно увеличивает время свертывания крови, т.е. организм нуждается в большем количестве времени, чтобы уменьшить разницу в сосудах, а также имеют место частые кровотечения без видимой причины. Кожа больного часто покрывается синяками в результате воздействия плотных эластичных полос в одежде, при сильном нажатии пальцем на кожу, в результате несчастного случая или других незначительных воздействий, которые у здорового человека не вызывает образования гематом.

Красные кровяные клетки действуют как средство для переработки кислорода и углекислого газа. Красные кровяные клетки организуют непрерывный газообмен в тканях, что является необходимым условием для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. Если в организме человека наблюдается недостаточное количество красных кровяных клеток, то наступает дефицит кислорода, который проявляется головокружением, слабостью, усталостью, человек чувствует себя подавленным и уставшим. Начинается выпадение волос, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, умеренные физические нагрузки приводят к значительному увеличению частоты сердечных сокращений, одышке (диспноэ). Одышка и сердцебиение – это своего рода адаптация, с помощью которой организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к уровню иммунной защиты. Их недостаточная функциональность делает организм очень восприимчивым к бактериальным и вирусным заболеваниям и активирует скрытый вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях, связанных с развитием панцитопении (например, системная красная волчанка), в дополнение ко всему происходит гематологическое повреждение почек, заболевания кожи, сердца и т. д., что вызвано воздействием аутоантител.

Панцитопения: диагностика

Диагностирование синдрома панцитопении не представляет больших сложностей. Гораздо сложнее установить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с использованием обычного клинического анализа крови из пальца пациента. При этом подсчет клеток крови показывает значительное их снижение, независимо от типа клеток.

При диагностировании такого сложного заболевания крови пациент должен быть направлен на прием к специалисту: гематологу, который будет заниматься лечением панцитопении.

Для получения дополнительной информации вероятнее всего понадобится процедура пункции костного мозга. Процедура аспирации костного мозга является весьма болезненной, поэтому она проходит под местной анестезией.

Полученный материал доставляется в лабораторию, где клетки костного мозга подвергаются цитогенетическому тестированию. Самым неприятным результатом данного исследования является установление аплазии костного мозга.

Аутоиммунная панцитопения выявляется через положительную реакцию на Кумбс. Этот тест предназначен для выявления антител на поверхности клеток крови.

Помимо диагностических мероприятий, проводится анализ мочи.

Панцитопения: лечение

Лечение панцитопении должно проводиться в специализированном гематологическом отделении. Пациенту рекомендуется носить одноразовую маску, чтобы предотвратить появление инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента вырабатывать антитела против собственных кроветворных клеток в костном мозге. Для этого назначаются глобулин и циклоспорин. Глобулин и циклоспорин являются основными лекарственными средствами при аутоиммунной форме заболевания. Терапевтический эффект при этом слабый, часто бывает необходимо повторить лечение.

Если у пациента диагностирована аплазия костного мозга, необходима трансплантация костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем шанс на успех процедуры и восстановление у него выше. При трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга; наиболее подходящими кандидатами в этом отношении являются братья и сестры. Использование костного мозга родителей или других родственников-доноров дают значительно худшие результаты.

Каждая процедура терапии панцитопении сопровождается сопутствующими заболеваниями, поэтому при необходимости проводится заместительная терапия.

Автор статьи: Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про панцитопению, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.