Аутизм или детское дезинтегративное расстройство?

Детское дезинтегративное расстройство – расстройство развития, напоминающее аутизм. Оно характеризуется как минимум двумя годами нормального развития, за которым следуют потеря развития языка, социальных и двигательных навыков. Детское дезинтегративное расстройство известно также как синдром Геллера, инфантильная деменция и дезинтегративный психоз.

Томас Геллер, австрийский педагог, впервые описал детское дезинтегративное расстройство в 1908 году. Это сложное психическое состояние, которое затрагивает многие области развития ребенка. Оно пересекается с распространенными расстройствами развития и связано с таким более известным и распространенным расстройством, как аутизм.

Первоначально синдром Геллера считался строго медицинским расстройством и, как полагали, имел идентифицируемые медицинские причины. Однако после того, как исследователи изучили несколько случаев детского дезинтегративного расстройства, они не обнаружили никакой конкретной медицинской или неврологической причины, объясняющей все случаи нарушения. По этой причине синдром Геллера был включен в диагностические и статистические руководства по психическим расстройствам.

Причины детского дезинтегративного расстройства

Причины детского дезинтегративного расстройства неизвестны. Однако исследования показывают, что оно имеет связь с нейробиологией головного мозга. Около половины детей с диагнозом детское дезинтегративное расстройство имеют аномальную электроэнцефалограмму – электрическую активность в головном мозге, вызванную передачей нерва. Детское дезинтегративное расстройство также иногда ассоциируется с судорогами, и это еще одно свидетельство того, что может быть задействована нейробиология головного мозга. Синдром Геллера иногда ассоциируется с такими диагностированными медицинскими нарушениями мозга, как лейкодистрофия и болезнь Шильдера; но ни одна болезнь, дефект мозга, расстройство или состояние не могут объяснить все симптомы и все случаи синдрома Геллера. Исследования усложняет достаточная редкость этого расстройства.

Симптомы детского дезинтегративного расстройства

Дети с детским дезинтегративным расстройством имеют, по крайней мере, два года нормального развития во всех областях – это понимание языка, речь, умение использовать большие и маленькие мышцы и социальное развитие. После этого периода нормального роста ребенок начинает терять навыки, которые приобрел. Эта потеря обычно происходит в возрасте от трех до четырех лет, но может произойти в любое время до десяти лет.

Потеря навыков может быть постепенной, но чаще происходит быстро в течение шести-девяти месяцев. Переход может начаться с необъяснимых изменений в поведении, таких как тревога или неспровоцированный гнев. Поведенческие изменения сопровождаются потерей коммуникационных, социальных и моторных навыков. Ребенок может перестать говорить или вернуться к одиночным словам. Такие дети часто имеют проблемы с контролем кишечника или мочевого пузыря и часто уходят в себя, отказываясь от социального взаимодействия со взрослыми или другими детьми. Они могут выполнять повторяющиеся действия и часто испытывают трудности с переходом от одной деятельности к другой.

Связь синдрома Геллера и аутизма у детей

Таким образом, детское дезинтегративное расстройство напоминает аутизм у детей. Однако при аутизме ранее приобретенные навыки обычно не теряются, а практически все дети с синдромом Геллера теряют речевые и социальные навыки. Около 90 процентов из них теряют навыки самопомощи (способность есть, мыться и ходить в туалет); а примерно такое же число имеет симптомы неспецифической гиперактивности. Через некоторое время регрессия прекращается, но ребенок обычно не восстанавливает утраченные навыки.

Детское дезинтегративное расстройство – редкое заболевание, гораздо менее распространенное, чем аутизм у детей. Считается, что лишь один ребенок из 100 тысяч детей имеет синдром Геллера. Возможно, что в реальности случаев синдрома Геллера намного больше. Долгое время считалось, что детское дезинтегративное расстройство встречается среди мальчиков и девочек в равной степени, но новые исследования показывают, что у мальчиков оно бывает в четыре раза чаще, а у многих девочек с синдромом Геллера на самом деле присутствует расстройство Ретта, заболевание, напоминающее детское дезинтегративное расстройство.

Диагностика синдрома Геллера

Синдром Геллера чаще всего диагностируется, когда родители пострадавшего ребенка обращаются к педиатру по поводу потери ребенком ранее приобретенных навыков. Врач проводит медицинский осмотр, чтобы исключить эпилепсию или другие медицинские условия. Также может быть назначено рентгеновское исследование, чтобы исключить травму головы или опухоль головного мозга. После медицинских осмотров и тестов ребенок направляется к психиатру, который специализируется на лечении детей и подростков.

Для постановки диагноза синдром Геллера, ребенок должен показывать потерю или регресс в по меньшей мере двух из перечисленных ниже областей. Обычно регрессия происходит в более чем двух областях. Это восприимчивые языковые навыки (понимание языка), выразительные языковые навыки (разговорный язык), навыки социальной адаптации или самопомощи, игра со сверстниками, двигательные навыки, потеря контроля кишечника или мочевого пузыря.

Дети с синдромом Геллера не могут вести беседу с другими людьми и часто не используют невербальные сигналы (улыбка, жесты, кивание головой и т. д.). Они также теряют интерес к игре и отношениям с другими людьми. Эти изменения не должны быть вызваны общим заболеванием или другим диагностированным психическим расстройством.

Детское дезинтегративное расстройство следует дифференцировать от аутизма у детей и таких других специфических распространенных нарушений развития, таких как болезнь Ретта. Оно также должно быть дифференцировано от шизофрении. Одно из отличий между синдромом Геллера и другими нарушениями развития заключается в том, что для диагностики детского дезинтегративного расстройства ребенок должен нормально развиваться в течение как минимум двух лет до потери навыков, а потеря последних должна произойти до десяти лет жизни. Рассказ родителей о развитии ребенка, записи в детских книгах, медицинские записи, хранящиеся у педиатра ребенка, домашне видео часто используются для документирования нормального развития ребенка в течение первых двух лет жизни.

Лечение синдрома Геллера

Лечение синдрома Геллера очень похоже на лечение аутизма у детей. Основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям. Большинство методов терапии заболевания основаны на поведении и имеют высокую степень структурирования. Обучение родителей, с тем чтобы они могли поддерживать уход за детьми дома, обычно является частью общего плана лечения. Речевая и языковая терапия, профессиональная терапия, развитие социальных навыков и сенсорная интеграционная терапия могут использоваться в соответствии с потребностями отдельного ребенка.

Семьи с ребенком, у которого есть детское дезинтегративное расстройство, часто оказываются в трудной ситуации. Практические требования к воспитанию очень высоки, и синдром Геллера эмоционально влияет на членов семьи. Группы поддержки для семей могут помочь уменьшить их изоляцию и сложности с воспитанием. Поскольку данное заболевание довольно редкое, группы поддержки детей с аутизмом часто берут детей и с детским дезинтегративным расстройством.

Прогноз для детского дезинтегративного расстройства

Прогноз для детей с синдромом Геллера очень низок; и он хуже прогноза для детей с аутизмом. Когда навыки теряются, они обычно не восстанавливаются. Только около 20 процентов детей с диагнозом данного расстройства вновь приобретают способность более или менее сносно говорить. Большинство взрослых с этим заболеванием зависят от лиц, ухаживающих за ними.

Автор статьи: Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про детское дезинтегративное расстройство, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.