Болезнь Бехчета. Причины, симптомы, как лечить болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета является редким и плохо изученным состоянием при котором воспаляются кровеносные сосуды и ткани. Болезнь Бехчета иногда называют аутовоспалительным заболеванием, так как некоторые клетки иммунной системы могут вызвать это воспаление при срабатывании определенного "спускового механизма".

Болезнь Бехчета также известна как синдром Бехчета.

Признаки и симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета может вызвать широкий спектр симптомов, но редко бывает так, чтобы у пациента с болезнью Бехчета отмечались сразу все возможные симптомы.

В большинстве случаев, будут моменты, когда симптомы улучшаются (ремиссия) и время, когда они становятся хуже (вспышки или рецидивы).

Основные симптомы болезни Бехчета изложены ниже.

Симптомы болезни Бехчета: язвы во рту

Почти у всех людей с болезнью Бехчета будут развиваться язвы во рту, которые выглядят так же, как обычные язвы во рту, но при этому они могут быть более многочисленными и болезненными. Они чаще всего развиваются на языке, губах, деснах и внутренней стороне щек.

Язвы при болезни Бехчета обычно заживают в течение нескольких недель, не оставляя рубцов, хотя они часто возвращаются.

Симптом болезни Бехчета: язвы на половых органах

Как и язвы во рту, рецидивирующие генитальные язвы также являются распространенным симптомом болезни Бехчета.

У мужчин язвы обычно появляются на мошонке. У женщин, как правило, они появляются на шейке матки, вульве или во влагалище. Однако, генитальные язвы могут появляться в любом месте в паховой области, в том числе на половом члене.

Генитальные язвы, как правило, болезненные и примерно в половине всех случаев оставляют рубцы. У мужчин также бывает воспаление (отек) яичек, а у женщин язвы часто делают секс болезненным.

Генитальные язвы, вызванные болезнью Бехчета не заразны и не могут распространяться через половой акт.

Поражения кожи как симптом болезни Бехчета

У многих людей с болезнью Бехчета также будут развиваться поражения кожи -любого типа, необычного размера или формы, которые развиваются на коже, такие как шишка или обесцвеченные области кожи.

Повреждения кожи, которые могут возникнуть при болезни Бехчета включают сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров на ногах, называемое эритема и более широкое распространение акне - под названием псевдофолликулит.

Повреждения кожи часто заживают в течение 14 дней, хотя они часто бывают рецидивирующими. Эритема может вызвать постоянное обесцвечивание участков кожи.

Воспаление суставов при болезни Бехчета

Болезнь Бехчета поражает суставы у двух третей людей, страдающих этим заболеванием, вызывая такие симптомы артрита, как боль, жесткость, отек, тепло и чувствительность.

Суставы,которые чаще всего поражаются при болезни Бехчета - колени, лодыжки, запястья и мелкие суставы рук.

В отличие от некоторых условий, влияющих на суставы, постоянные повреждения суставов редко при болезни Бехчета и симптомы обычно можно успешно контролировать.

Воспаление глаз

Воспаление глаз является еще одним распространенным симптомом болезни Бехчета, оно происходит примерно в половине всех случаев. Воспаление глаз часто развивается очень неожиданно.

Воспаление при болезни Бехчета часто влияет на увеальный тракт, который является группой связанных структур внутри глаза. Иногда оба глаза могут быть затронуты одновременно.

Воспаление увеального тракта известно как  увеит, оно может вызвать симптомы, которые включают:

• болезненные  красные глаза
• точки, которые перемещаются по полю зрения
• затуманенное зрение

В самых тяжелых случаях болезни Бехчета, воспаление глаз может привести к необратимым нарушением зрения. Тем не менее, при раннем раннем и соответствующем лечении, воспаление проходит.

Чуствительная кожа

У некоторых людей с болезнью Бехчета, кожа особенно чувствительна к травмам или раздражениям. Это известно как патергия.
Например, если уколоть кожу человека с патергией, то на месте укола разовьется большая красная шишка. 

Желудочно-кишечные симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета может вызвать воспаление желудка и кишечника, что может привести к появлению симптомов, таких как:

• тошнота и рвота
• боль в брюшной полости 
• расстройство желудка
• потеря аппетита
• понос

Иногда воспаление может привести к тому, что кишечник повреждается и кровоточит. Наличие крови в вашем стуле - возможный симптом воспаления слизистой оболочки кишечника.

Сгустки крови

Воспаление слизистой оболочки кровеносных сосудов , связанных с болезнью Бехчета может иногда вызывать тромбы с образованием. Медицинский термин для образования тромбов - тромбоз.

Тромбоз глубоких вен

Одним из наиболее распространенных типов тромбов, влияющих на людей с болезнью Бехчета, является тромбоз глубоких вен (ТГВ), когда сгусток крови развивается в одной из глубоких вен тела, как правило, в ногах. Симптомы тромбоза глубоких включают в себя:

• боль, отек и болезненность в одной из ваших ног (как правило, в икре)
• тяжелая боль в пораженной области
• теплая кожа в области сгустка
• покраснение кожи, особенно в задней части ноги ниже колена

ТГВ часто требует немедленного лечения. Если вы подозреваете, что вы или кто - то из ваших близких имеете тромбоз глубоких вен, нужно срочно обратиться к врачу - и даже в "скорую помощь". 

Церебральный венозный тромбоз

Менее распространенный тип тромба, связанный с болезнью Бехчета, церебральный венозный тромбоз. Это состояние происходит, когда сгусток крови развивается внутри кровеносных сосудов, расположенных между мозговыми оболочками.

Тромб может увеличить давление внутри черепа, а также привести к прерыванию кровоснабжения головного мозга (инсульту) .

Симптомы церебрального венозного тромбоза:

• сильная пульсирующая головная боль
• невнятная речь
• припадки 
• потеря слуха
• раздвоение в глазах
• мышечная слабость или паралич - в отличие от большинства инсультов, могут быть затронуты обе стороны тела

Церебральный венозный тромбоз следует рассматривать как случай для неотложной медицинской помощи. 

Аневризмы при болезни Бехчета

Воспаление кровеносных сосудов может вызвать ослабление части стенок кровеносных сосудов. Это приводит к тому, что они начинают "выпирать" наружу в результате действия кровяного давления. Такая "выпуклость" сосудов известна как аневризма.

Аневризма обычно не вызывает каких-либо заметных симптомов, но если стенка кровеносного сосуда становится слишком слабой, она может разорваться, что приводит к внутреннему кровотечению или дисфункции органов.

Симптомы разрыва аневризмы варьируются в зависимости от того, где в теле сформировалась аневризма. Возможные симптомы аневризмы включают в себя:

• боль в конечности
• внезапная мучительная головная боль
• головокружение
• диспноэ
• кашель с кровью
• путаница
• потеря сознания

Симптомы болезни Бехчета: воспаление нервной системы

Воспаление центральной нервной системы (ЦНС) вызывает наиболее серьезные симптомы, связанные с болезнью Бехчета.
Симптомы воспаления ЦНС обычно быстро развиваются в течение нескольких дней. Это:

• головная боль
• раздвоение в глазах
• потеря равновесия
• припадки 
• частичный паралич на одной стороне тела
• изменения в поведении или изменения личности

Общие симптомы болезни Бехчета

В дополнение к более конкретным симптомам, которые описаны выше, для людей с болезнью Бехчета характерно испытывать более общие симптомы в результате развития заболевания, в том числе периоды крайней физической или умственной усталости, которые могут повлиять на способность человека заниматься любым видом деятельности.

Причины болезни Бехчета

Точная причина болезни Бехчета неизвестна, хотя, как правило, полагают, что она происходит в результате проблемы с иммунной системой.
Большинство экспертов считают болезнь Бехчета аутовоспалительным заболеванием. Это означает, что некоторые компоненты иммунной системы (естественной защиты организма от инфекции и болезни) ошибочно атакуют здоровые участки тела.

Как правило, ваша иммунная система будет вызывать воспаление (отек) в областях тела, которые стали зараженными.
Но при болезни Бехчета, воспаление затрагивает части тела, где нет инфекции, вероятно, начинаясь в стенках кровеносных сосудов.

Вот почему существует такой широкий спектр симптомов - любая часть тела, которая имеет приток крови может быть затронута воспалением.

Пока не ясно, что вызывает эту проблему иммунной системы у людей с болезнью Бехчета, но было высказано предположение, что в механизм вовлечены гены и факторы окружающей среды.

Гены как причина болезни Бехчета

Одна теория состоит в том, что некоторые люди рождаются с генами, которые делают их более уязвимыми для развития болезни Бехчета, поскольку заболевание, как правило, гораздо чаще встречается у некоторых этнических групп, в которых гены, которые связаны с условием, являются более распространенным явлением.

Например, болезнь Бехчета во много раз чаще, чем в Турции, диагностируется в северной Европе. Наличие члена семьи с условием может также увеличить риск развития заболевания.

Исследования показали, что многие люди с болезнью Бехчета имеют ген под названием HLA-B51, и это может значительно увеличить риск развития заболевания. Изменения в других генах, таких как IL10 и IL23R-IL12RB2, также чаще встречаются у людей, страдающих этим заболеванием.

Факторы окружающей среды как причина болезни Бехчета

Некоторые эксперты считают, что генетика не несет ответственность за болезнь Бехчета, поскольку есть много случаев, когда люди с этим заболеванием не имеют каких-либо генов, связанных с ним.

Этнические группы, которые известны тем, что они подвержены риску развития этого заболевания, также могут снизить риск, уезжая из родной страны. Например, показатели болезни Бехчета у турок ниже, чем у тех, которые живут за пределами Турции. Это говорит о том, что внешний фактор окружающей среды также может играть определенную роль в риске развития этого условия.

Но все же, специальный экологический фактор, участвующий в развитии болезни Бехчета не был идентифицирован. Тем не менее, часто предполагается, что определенную роль может играть вирусная или бактериальная инфекция, или что у людей с болезнью иной диапазон бактерий (микробиомом).

Теория заключается в том, что, когда человек вступает в контакт с этим вирусом или бактериями, что-то в их генах заставляет тело не так реагировать и атаковать здоровые ткани, что приводит к болезни Бехчета.

Лечение болезни Бехчета

В настоящее время нет лекарства от болезни Бехчета, но ряд процедур способны облегчить многие симптомы состояния и уменьшить риск серьезных осложнений.

Ваш план лечения болезни Бехчета

После того, как диагноз болезнь Бехчета подтвержден, скорее всего, вы будете направлены к нескольким различным специалистам, имеющих опыт лечения состояния. Они помогут составить конкретный план лечения для вас.

Специалисты, участвующие в лечении болезни Бехчета, это:

• дерматолог  - врач, который специализируется на лечении заболеваний кожи
• стоматолог
• ревматолог  - врач, который специализируется на лечении совместных условий и условий, влияющих на весь организм
• офтальмолог  - врач, который специализируется на лечении заболеваний глаз
• невролог  - врач, который специализируется на лечении состояний, которые влияют на нервную систему и мозг

Ваш план лечения болезни Бехчета, как правило, связан с использованием комбинации различных препаратов. В зависимости от типа и тяжести симптомов Бехчета, вам может потребоваться принимать лекарства только в период обострения.

Кроме того, вы, возможно, придется принимать некоторые лекарства на долгосрочной основе, чтобы остановить развитие серьезных осложнений, такие как потеря зрения.

Лекарственные препараты для лечения болезни Бехчета

Ряд различных лекарственных препаратов могут быть использованы для лечения различных симптомов болезни Бехчета, но основные виды лекарств, используемых в общих чертах можно разделить на кортикостероиды, иммунодепрессанты и препараты биологической терапии (лечение живой субстанцией).

Кортикостероиды

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными лекарствами, которые могут быть полезны для уменьшения воспаления, связанного с болезнью Бехчета.

В зависимости от конкретных симптомов, применяются различные формы кортикостероидов:

• местные кортикостероиды  - применяются непосредственно к пострадавшей области: глазные капли, кремы или гели
• пероральные кортикостероиды  - уменьшают воспаление во всем организме и бывают в форме таблеток или капсул

Время от времени, могут быть также использованы инъекции кортикостероидов.

Побочные эффекты зависят от формы кортикостероидами, которые вы принимаете. Побочные эффекты, связанные с местными кортикостероидами являются редкостью, но их длительное применение может привести к таким проблемам, как истончение кожи.

Длительное применение пероральных кортикостероидов связано с некоторыми потенциально более серьезными побочными эффектами, в том числе:
повышенный аппетит, что приводит к увеличению веса

• перепады настроения
• повышенное давление в глазу (глаукома)
• высокое кровяное давление  (гипертония)
• слабые и ломкие кости  (остеопороз)
• катаракта
• диабет

Иммунодепрессанты для лечения болезни Бехчета

Иммунодепрессанты это вид лекарственных препаратов, которые снижают активность иммунной системы, которая, в свою очередь, прерывает процесс воспаления, что вызывает большинство симптомов болезни Бехчета.

Примеры иммунодепрессантов, используемых для лечения болезни Бехчета включают азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, микофенолятмофетила и талидомид.

Эти препараты, как правило, доступны в виде таблеток, капсул и инъекций. Колхицин, противовоспалительный препарат, часто используется при подагре, он также с успехом применяется для лечения симптомов болезни Бехчета.

В то время как иммунодепрессанты полезны при лечении широкого спектра симптомов болезни Бехчета, они могут также вызвать некоторые потенциально серьезные побочные эффекты.

Общие побочные эффекты иммунодепрессантов включают в себя:

• воздействие на клетки крови и функции печени (может потребоваться регулярный мониторинг анализов крови)
• повышенный риск инфекций - Вы должны как можно скорее сообщать о любых симптомах возможного заражения своему лечащему врачу.
• тошнота и рвота
• боль в брюшной полости (боль живота) 
• понос
• выпадение волос, что, как правило, носит временный характер
• покалывание в конечностях
• мышечные спазмы и слабость

Некоторые иммунодепрессанты также могут вызвать врожденные дефекты и не должны приниматься, если вы беременны или планируете беременность.

Биологическая терапия болезни Бехчета

Биологические терапия это более современный тип лекарств, которые более избирательно нацелены на биологические процессы, вовлеченные в процесс воспаления.

Например, одна группа препаратов, называемая ингибитор фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α), работает путем "ориентации" антител, которые,как полагают, вызывают большую часть воспаления, связанного с болезнью Бехчета.

Биологические методы лечения болезни Бехчета включают инфликсимаб и интерферон-альфа. Они могут либо вводиться непосредственно в вену (внутривенно) или путем инъекции под кожу (подкожная инъекция) с разной периодичностью.

В то время как они часто эффективны, препараты для биологической терапии являются очень дорогими. В связи с этим, вероятно, обычная больница не согласятся финансировать биологические методы лечения по обычной страховке, это будет сделано только если ваши симптомы являются серьезными и другие лекарства оказались неэффективными.

Биологическая терапия может также вызвать целый ряд побочных эффектов, в том числе:

• повышенный риск инфекций
• головные боли
• головокружение
• тошнота
• боли в мышцах и суставах
• учащенное сердцебиение (тахикардия)

Как и в случае с иммунодепрессантами, вы должны незамедлительно сообщать про какие-либо симптомы возможной инфекции своему лечащему врачу. 

Беременность и фертильность при болезни Бехчета

Фертильность у женщин с болезнью Бехчета обычно не ухудшается, но важно, чтобы любая беременность была по возможности запланирована. Это потому, что многие из лекарств, которые используются для лечения этого заболевания, такие как колхицин и талидомид, могут вызвать врожденные дефекты.

Трудно предсказать, какой эффект окажет и беременность на симптомы болезни Бехчета. Например, одно исследование показало, что симптомы улучшились примерно у одной трети женщин, в то время как у другой трети отмечено ухудшение состояния их симптомов, еще у одной трети симптомы остались прежними.

Существует мало свидетельств того, что наличие болезни Бехчета увеличивает риск связанных с беременностью осложнений, хотя есть очень маленький шанс на то, что ребенок родится с временным состоянием, которое называется неонатальная болезнь Бехчета.

Фертильностьь мужчин с болезнью Бехчета действительно иногда страдает от заболевания. Это может быть результатом самой болезни или побочного эффекта некоторых из иммунодепрессантов лекарств. Колхицин может временно снизить количество спермы, но проблема обычно проходит после окончания лечения. 

Если болезнь Бехчета оказывает влияние на фертильность, в некоторых случаях для успешного зачатия назначается лечение бесплодия - например, экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО).

Болезнь Бехчета у новорожденных

Существует вероятность того, что ребенок может родиться с типом болезни Бехчета, который вызывает язвы на половых органах ребенка и в ротовой полости. Этот тип болезни Бехчета, известный как неонатальная болезнь Бехчета, случается очень редко - всего несколько случаев в течение года на всю страну.

Кортикостероиды могут быть использованы, чтобы помочь облегчить симптомы неонатальной болезни Бехчета. Проблема обычно проходит в течение шести-восьми недель после родов. 

Автор статьи: Ирина Суркова, " Портал Московская медицина"©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про тболезнь Бехчета, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.