Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия, является врожденной недостаточностью, которая выражается в блокировании желчных протоков печени.

Желчь представляет собой жидкую смесь холестерина, солей желчных кислот и продуктов жизнедеятельности, в том числе билирубина, которые выводятся печенью через тысячи маленьких желчных протоков в кишечник, где желчь участвует в пищеварительных процессах. Небольшие каналы переходят в более крупные протоки, напоминая городской трубопровод, и заканчиваются в двенадцатиперстной кишке (части тонкой кишки). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой этот канал имеет боковое ответвление, соединенное с желчным пузырем.

Атрезия желчевыводящих путей – описание

Когда желчь не может выводиться ввиду того, что желчные каналы заблокированы, она накапливается в печени и в конечном итоге попадает в остальные части организма. Основной пигмент желчи – химическое вещество под названием билирубин – является продуктом распада гемоглобина. Если в организме имеет место избыток билирубина, развивается желтуха. Атрезия желчных протоков вызывает мочу коричневого цвета и темного цвета стул. Избыток желчи в печени приводит к повреждению клеток этого органа, вызывая цирроз. Рубцевание печени может вызвать повышение давления в воротной вене, которая является основной веной, поставляющей кровь из кишечника в печень. Венозная гипертензия может привести к повреждению вен слизистой оболочки кишечника, желудка, пищевода, и кровотечению этих органов. Данное состояние требует неотложной медицинской помощи.

Атрезия желчевыводящих путей является наиболее распространенным врожденным летальным заболеванием печени у детей, при этом девочки страдают несколько чаще, чем мальчики. Частота билиарной атрезии наиболее высока у детей в странах Азии.

Причины и симптомы билиарной атрезии

Причины билиарной атрезии неизвестны. Тем не менее, есть признаки того, что за развитие билиарной атрезии могут быть ответственны вирусные инфекции или аутоиммунные механизмы. Около десяти процентов детей с атрезией желчевыводящих путей также имеют врожденные дефекты кровеносных сосудов, сердца, селезенки или кишечника.

Ребенок с атрезией желчевыводящих путей кажется нормальным при рождении и в течение последующего постперинатального периода. Примерно спустя две-три недели у больного ребенка развивается желтуха. У него желтеют глаза и кожа, становится темно-желтого или коричневого цвета моча вследствие увеличения уровня билирубина, испражнения имеют темный цвет. Живот увеличивается вследствие расширения печени, ребенок выглядит внешне очень плохо. Потеря веса и раздражительность увеличиваются по мере роста эффектов желтухи. Некоторые младенцы могут испытывать интенсивный зуд. Почти все дети без лечения умирают от печеночной недостаточности в течение двух лет.

Когда обратиться к врачу при билиарной атрезии

Врач должен осмотреть ребенка, если у того спустя две недели наблюдается желтуха или имеются другие, характерные симптомы билиарной атрезии.

К врачу необходимо обратиться, если после операции по лечению атрезии желчевыводящих путей младенец все равно имеет желтуху, высокую температуру в течение более 24 часов, или изменения в цвете кала или мочи. Кроме того, после операции ребенок может испытывать аномальное скопление жидкости в брюшной полости, поэтому следует проконсультироваться с врачом, если желудок у младенца увеличен.

Если у ребенка стул темного цвета, бледность и рвота с кровью в связи с развитием портальной гипертензии, также требуется экстренная медицинская помощь.

Атрезия желчевыводящих путей – диагностика

Сохранение или развитие желтухи на второй неделе у новорожденного указывает на препятствия для протока желчи. Немедленная оценка, которая включает в себя анализы крови и визуализацию желчной системы с помощью ультразвука, специализированные рентгеновские методы или радиологические исследования, крайне необходима для подтверждения диагноза. Другие заболевания печени, которые вызывают симптомы, похожие на симптомы атрезии желчных протоков, должны быть исключены в процессе тестирования. Кроме того, в большинстве случаев, для постановки окончательного диагноза могут быть необходимы биопсия печени или хирургическое исследование брюшной полости младенца.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Хирургия является единственным средством лечения билиарной атрезии. Хирург при этом создает адекватный путь для желчи. Изменения анатомии желчной системы различны в каждом конкретном случае, и требуют навыков и наличия опыта у хирурга по выбору и выполнению самого эффективного варианта.

Возможное осложнение после операции при атрезии желчных протоков – это инфекция желчевыводящих путей (холангит), и она должна немедленно лечиться с помощью вводимых внутривенно антибиотиков. Если у ребенка развивается асцит (ненормальное накопление жидкости в брюшной полости), лечение состоит из лекарств и изменения диеты с уменьшением потребления соли и жидкости.

Операции при атрезии желчных протоков имеют наилучший результат у грудных детей в возрасте до восьми недель. Тем не менее, во многих случаях, и после нее могут продолжать происходить повреждения печени, и без дальнейшего вмешательства может развиваться цирроз и связанные с ним осложнения. В определенных ситуациях требуется пересадка печени. Улучшенные методы ее трансплантации позволяют хирургам работать с детьми любого возраста, а современные лекарственные средства – преодолеть проблемы отторжения органа.

Проблемы, прогноз и предотвращение

После операции при атрезии желчных протоков ребенку требуется низкожировая диета с дополнительным приемом витаминов. Послеоперационное грудное вскармливание рекомендуется всякий раз, когда это возможно, так как грудное молоко содержит липазы и соли желчных кислот, активно участвующие в пищеварении. Младенцам на искусственном вскармливании следует давать специальные составы, содержащие химические вещества для улучшения переваривания пищевых жиров. Дополнительные калории могут потребоваться, чтобы ребенок быстрее набрал вес.

Ранняя диагностика билиарной атрезии имеет важное значение, так как без лечения состояния немногие дети доживают до двух лет. Если операция проводится до двухмесячного возраста, успех гораздо более вероятен, в то время как по истечении трех месяцев, его вероятность гораздо ниже. К сожалению, для многих детей хирургическое вмешательство не является панацеей, и осложнения цирроза печени могут развиваться постепенно. В конечном итоге таким детям требуется пересадка печени.

Так как специфическая причина атрезии желчных протоков неизвестна, то нет никакого способа предотвращения этого врожденного заболевания. Атрезия желчных протоков, тем не менее, не является наследственным заболеванием.

Автор статьи: Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про оценку рисков анестезии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.