Общий вариабельный иммунодефицит (CVID)

18.06.2017 20:45
Общий вариабельный иммунодефицит

Общий вариабельный иммунодефицит (CVID) представляет собой расстройство иммунной системы, которое характеризуется низким уровнем специфических иммуноглобулинов, антител, продуцируемых иммунной системой для борьбы с инфекцией или заболеванием. При этом иммуноглобулиновые (IgG) антитела, либо отсутствуют, либо производятся в слишком малых количествах. Дети с этим заболеванием подвержены повторяющимся инфекциям и не могут адекватно реагировать на иммунизацию.

Как работает иммунная система

Общий вариабельный иммунодефицитФункции иммунной системы заключаются в своевременной реакции на организмы и вещества, такие как бактерии, вирусы, грибки, паразиты и токсины, которые проникают в тело извне, и в производстве антител против них. Антитела представляют собой специфические белки (иммуноглобулины), производимые иммунной системой для связывания с соответствующими молекулами (антигенами) на поверхности клеток чужеродных организмов в попытке их обезвредить. Такая реакция является способом защиты организма от вторжения патогенных объектов и возможной болезни. При иммунодефиците, иммунная система испытывает недостаток одного или нескольких специфических компонентов и не в состоянии эффективно реагировать на болезнетворные организмы, проникающие в организм. IgG антитела отсутствуют или их количество очень низкое в случае с общим вариабельным иммунодефицитом, поэтому они не могут справиться с бактериальными организмами, вирусами и некоторыми токсинами.

Кто чаще болеет CVID

Общий вариабельный иммунодефицитЛюди с данным заболеванием обычно имеют частые инфекции, особенно повторные, вызванные одними и теми же организмами. Повторяющиеся инфекции являются признаком того, что иммунная система не реагирует нормально и что иммунитет к повторному заражению не развился. Удивительно, но люди с CVID обычно имеют нормальное количество В-клеток, тип белых кровяных клеток (В-клеточные лимфоциты), которые воспроизводят антитела для борьбы с инфекцией. Тем не менее, В-клетки будут либо отсутствовать в одном из необходимых антител IgG (подклассы – IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4), либо будут иметь пониженные количества одного или нескольких подклассов, что делает В-клетки неспособными реагировать соответствующим образом на микроорганизмы. Несмотря на то, что общий уровень IgG может быть нормальным, дисбаланс хотя бы одного типа антител делает В клетки неподготовленными для борьбы со всеми типами инфекций. Токсин, связанный со столбняком, например, подвергается нападению IgG1 и IgG3 антител; а уменьшенные проценты этих веществ делают человека незащищенным против специфического яда. Кроме того, частые инфекции пазух носа могут быть результатом недостатка количества IgG2 и IgG3.

С чем связан иммунодефицит

CVID может включать дефицит и других иммуноглобулинов, а также, например, недостаток количества IgA и IgM, хотя это чаще связано с группой других проблем (агаммаглобулинемия, тяжелый комбинированный иммунодефицит и другими). Прочие компоненты иммунной системы могут быть в норме при общем вариабельном иммунодефиците. Т-клеточные лимфоциты, тип белых клеток, ответственных за клеточный иммунитет, обычно производятся на нормальном уровне при данном заболевании, хотя некоторые компоненты могут и отсутствовать.

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания, такие как аутоиммунная гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, иногда ассоциируется с CVID. Эти условия развиваются при этом в результате производства аутоантител (антитела, направленные против собственных тканей организма) и они применимы к широкому диапазону возможных осложнений, которые также включают в себя желудочно-кишечные расстройства, а также некоторые виды рака. Общий вариабельный иммунодефицит, как полагают, имеется у каждого из пятидесяти – двуста тысяч человек, хотя состояние не всегда диагностируется, и точное число случаев не может быть точно определено.

Признаки и симптомы CVID

Общий вариабельный иммунодефицитПричины общего вариабельного иммунодефицита точно не установлены, хотя некоторые его формы, как представляются, передаются по наследству. CVID обычно появляется у детей в возрасте после десяти лет. Основным симптомом является наличие повторяющихся инфекций, которые имеют тенденцию быть хроническими, а не острыми. Большинство детей, по крайней мере, имеют один эпизод пневмонии, вызванной стрептококковыми вирусами. Некоторые дети могут также иметь частые нарушения пищеварения и диарею, что может привести к неправильному усвоению питательных веществ и недоеданию.

Когда обратиться к врачу

Маленькие дети и подростки, имеющие рецидивирующие инфекции, в частности инфекции одного и того же типа, например, частые инфекции верхних дыхательных путей или хронические симптомы инфекции груди или ушей, синусит, астму или пневмонию, должны быть обследованы у педиатра.

Диагностика вариабельного иммунодефицита


Подпишитесь на наш Ютуб-канал!

CVID у детей, как правило, диагностируется в возрасте после десяти лет, но некоторый дефицит иммуноглобулина проявляется уже в возрасте от одного до трех лет и диагностируется после повторных случаев синусита, пневмонии, бактериемии, бронхоэктазы, или диареи и мальабсорбции. История болезни определяет общую картину роста и развития ребенка.

Общий вариабельный иммунодефицитДиагностическое тестирование может включать в себя стандартные анализы крови, такие как полный анализ крови и дифференциальное исследование крови (периферический мазок), для оценки общего состояния здоровья и определения типа и количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В-лимфоциты и Т-лимфоциты могут быть определены количественно. Исследование эритроцитов может быть сделано для определения воспаления. Химические тесты крови могут быть выполнены для оценки общего функционирования систем органов. При подозрении на иммунодефицит, необходим первичный диагностический тест, который может выявить отличие общего вариабельного иммунодефицита от других видов дисфункций иммунной системы. Уровни сывороточного иммуноглобулина измеряются в клинической лаборатории с помощью процедуры электрофореза. Эта процедура квантифицирует количество каждого настоящего антитела и идентифицирует различные классы и подклассы антител. Генетическое тестирование может быть выполнено, чтобы исключить другие типы иммунодефицита.

Частые инфекции не показатель наличия CVID

Стоит подчеркнуть, что не у всех детей, имеющих повторяющиеся инфекции, диагностируется CVID. Здоровый ребенок имеет при этом:

  • отсутствие глубокой истории инфекций, даже если у него были повторные инфекции верхних дыхательных путей или ушей,
  • в целом нормальные функции развития,
  • в целом хорошее здоровье и нормальное функционирование организма,
  • отсутствие семейной истории заболеваний иммунной системы.

Как лечить общий вариабельный иммунодефицит

Общий вариабельный иммунодефицитНикакого специального лечения общего вариабельного иммуннодефицита на сегодняшний день нет; каждый ребенок рассматривается в соответствии с индивидуальным клиническим состоянием, симптомами и подклассами затронутых антител. Лечение CVID направлено в основном на повышение иммунного ответа организма и профилактику или борьбу с инфекциями. Иммунная сыворотка, полученная из донорской крови, которая содержит адекватные уровни IgG антител, иногда может быть источником повышения иммунного ответа. Предпочтительное лечение с получением иммуноглобулинов внутривенно или внутримышечно допустимо, если имеет место дефицит конкретных антител; но это обычно не делается для повышения уровня IgA, что может вызвать нежелательные реакции. Иммунизация при частых инфекциях также улучшает иммунный ответ организма при некоторых видах инфекций. Антибиотики используются обычно при первых признаках заболевания.

Профилактика вариабельного иммунодефицита

Некоторые пищевые добавки могут помочь усилить иммунную систему. К ним относятся чеснок, жирные кислоты, морские водоросли, а также витамины А и C – мощные антиоксиданты, которые улучшают иммунную функцию и повышают устойчивость организма к инфекциям. Цинк является еще одним питательным веществом, необходимым для функционирования иммунной системы. Напитки из молодого ячменя очищают кровь и дают хлорофилл и питательные вещества для восстановления тканей. Алкоголя, лекарств, кофе следует избегать. Очень важно для ребенка получать достаточное количество сна. Лечебный массаж, йога и другие виды снижения стресса также показаны для профилактики CVID.

Автор статьи: Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про общий вариабельный иммунодефицит (CVID), предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Лечебные учреждения по этой проблеме

Городская клиническая больница №67 Москвы была образована в 1959 г.

Сегодня городская клиническая больница №67 Москвы – многопрофильное лечебно-диагностическое учреждение.

Детская стоматологическая поликлиника №21 Москвы была открыта в 1964 г.

Детская стоматологическая поликлиника №21 Москвы обслуживает детей, проживающих в районах:

Стоматологическая поликлиника №7 Москвы оказывает медицинские услуги лицам, достигшим 15 лет.

Материалы по теме

Исследователи Массачусетского общего госпиталя (MGH) выявили воспалительную молекулу, которая, очевидно, играет существенную роль в аутоиммунном заболевании под названием...

Аллергия на пыльцу это самая распространенная из всех видов аллергии у человека. Статистика говорит, что более 15 миллионов россиян имеют аллергию на пыльцу. Пыльца трав,...

Об аллергии во время отпуска или праздника иногда вспоминают люди, которые имеют это заболевание, но каким-то образом контролируют его в остальные сезоны года. Аллергия во...

Хотя аллергия на йод является редким заболеванием, она может быть опасной для жизни. Важно в подробностях знать как проявляется аллергия на йод, чтобы лечение...

Аллергия на шоколад вопреки "страшилкам" бабушек для детей на самое распространенное условие, тем не менее, те люди, которые испытывают симптомы аллергии на шоколад, должны...

Комментировать