Заболевание ихтиоз: общая информация

Ихтиоз относится к сравнительно редкой группе кожных заболеваний и характеризуется наличием избыточно сухих поверхностей в больших масштабах. Заболевание ихтиоз рассматривается как нарушение ороговения и оно связано с аномальной дифференциацией эпидермиса или метаболизма.

Ихтиозиформные дерматозы могут быть классифицированы в соответствии с клиническими проявлениями, генетической презентации и гистологического исследования. Были описаны унаследованные и приобретенные формы ихтиоза и их можно разделить на конкретные подтипы. Отмечены пять различных типов наследуемого ихтиоза, а именно: ихтиоз, слоистый ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия и Х-хромосомый ихтиоз. Вообще дерматологи насчитывают 25 видов ихтиоза.

Патофизиология ихтиоза

Ихтиоз характеризуется началом в раннем детстве, обычно в возрасте между 3 и 12 месяцев, с мелкими чешуйками и разной степенью сухости кожи. Масштабирование наиболее заметно на туловище, живот, ягодицы и ноги. На областях сгибов, таких как локтевая ямка, проявлений ихтиоза не бывает. Эксперты выясняют связь  между ихтиозом и атопическими заболеваниями, потому что от одной трети до половины пациентов с ихтиозом показывают черты атопического заболевания и аналогичную долю имеют  их родственники с атопическим заболеванием. Сообщается, что в 11,5% случаев отмечена связь между атопическим дерматитом и первичным наследственным ихтиозом. 

Что такое заболевание ихтиоз

Болезнь ихтиоз это название редкого генетического заболевания кожи. Так как ихтиоз является генетической мутацией, это заболевание не заразно - вы не можете "поймать" его в ходе общения с больным. Заболевание ихтиоз заставляет мертвые клетки кожи накапливаться в масштабных областях на поверхности кожи человека. 

В большинстве случаев ихтиоза, эти области мягкие на ощупь и они находятся лишь в конкретных областях тела. Однако в некоторых случаях, поражения кожи при ихтиозе являются серьезными и могут покрывать большие участки тела, в том числе живота , спины, рук и ног.

Что вызывает ихтиоз кожи

Как и в случае многих других заболеваниях кожи, генетика играет главную роль в передаче ихтиоз. Так как ихтиоз является аутосомно-доминантным типом заболевания, это означает, что только один из родителей должен обладать мутированным геном, чтобы передать его своему ребенку. Это один из наиболее распространенных вариантов всех унаследованных кожных заболеваний .

Ихтиоз может присутствовать при рождении или может появиться в первые несколько лет жизни ребенка, но, как правило, врожденный ихтиоз исчезает в раннем детстве. Некоторые люди никогда не болеют второй раз ихтиозом, но у других, проявления ихтиоза могут вернуться в зрелом возрасте.

Ихтиоз у взрослых может развиться, даже если они не несут дефектный ген. Хотя это бывает редко, ихтиоз связан с другими условиями, в том числе с раком, хронической почечной  недостаточностью или заболеваниями щитовидной железы.

Ихтиоз может также происходить вместе с другими кожных заболеваниями, такими как атопический дерматит (экзема) или кератоз Pilaris. Атопический дерматит, более известный как экзема , известен тем, что образует чрезвычайно зудящие высыпания на коже. Пораженные участки кожи также могут быть толстыми и покрытыми чешуей. Белые или красные кожные поражения, вызванные кератоз Pilaris могут выглядеть примерно как акне, но они обычно появляются на руках, бедрах, или ягодицах. Это условие также может вызвать  появление огрубевших  участков кожи.

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза, как правило, сильнее проявляются в зимний период, когда воздух холоднее и суше.

Симптомы ихтиоза включают в себя:

• слоение кожи головы
• кожный зуд
• чешуйчатые образования на коже
• очень сухая кожа
• утолщенная кожа
• редко: истончение ногтей, костей,волос и зубов, конъюктивит,аллергия

Подпишитесь на наш Ютуб-канал!

Симптомы ихтиоза сложно не заметить - при обыкновенном (вульгарном) ихтиозе, который диагностируется чаще всего, кожа сначала становится сухой и шероховатой, после чего кожа при ихтиозе  покрывается  мелкими белесыми или серо-черными чешуйками, что крепко соединяются друг с другом наподобие рыбьей чешуе. При этом, локтевые и подколенные сгибы, подмышечные впадины и области в паху, при ихтиозе не поражаются. В тяжелых случаях ихтиоза, могут развиваться глубокие, болезненные трещины на подошвах ног или ладонях. Смотрите как выглядит ихтиоз на фото, согласитесь, все проявления весьма симптоматичны.

Диагностика ихтиоза

Врач-дерматолог, специализирующийся на кожных расстройствах,обычно может диагностировать ихтиоз визуально.

Ваш врач попросит вас о любом семейном анамнезе заболеваний кожи, возрасте, когда вы впервые испытали симптомы ихтиоза, и страдаете ли вы от каких-либо других кожных заболеваний.

Ваш доктор начнет фиксировать, где появляются пятна сухой кожи. Это поможет врачу отслеживать эффективность лечения симптомов ихтиоза.

Дерматолог может также выполнять другие тесты, такие как анализ крови или биопсию кожи, чтобы исключить другие заболевания кожи, такие как псориаз, который вызывает похожие симптомы. Биопсия кожи включает в себя удаление небольшого участка пораженной кожи для исследования под микроскопом.

Лечение ихтиоза

Исследователи в медицине до сих пор не нашли лекарство от ихтиоза, сегодня лечение ихтиоза сводится к контролю ваших симптомов и облегчения состояния при заболевании. 

Так как вылечить ихтиоз нельзя, то первая линия обороны против чешуйчатой, сухой кожи, это  увлажнение пораженного участка кожи на регулярной основе. Процедуры могут включать в себя применение большого слоя крема и мази несколько раз в день. Эксперты клиники Майо предлагают использовать увлажняющие крема с мочевиной или пропиленгликолем-даже простой вазелин. Для достижения наилучших результатов в лечении симптомов ихтиоза, применять крем или мазь лучше непосредственно после купания. 

Ваш врач может также назначить специальные кремы или мази, чтобы помочь увлажнить кожу, избавиться от мертвой кожи и снять воспаление и зуд при ихтиозе. 

Препараты для лечения ихтиоза  содержат следующие ингредиенты:

• молочнокислые или другие альфа-оксикислоты : эти соединения, также используемые в антивозрастных косметических средствах, они помогают коже удерживать влагу и уменьшить масштабирование.
• ретиноиды : эти вещества, полученные из витамина А, могут иметь некоторые неблагоприятные побочные эффекты, такие как отек слизистой, выпадение волос, или дефекты у новорожденных, если принимать ретиноиды во время беременности. Ретиноиды можно использовать в сложных случаях, чтобы замедлить производство вашим телом новых чешуек.  

Жизнь с ихтиозом

Жизнь с ихтиозом и аналогичными заболеваниями кожи бывает время от времени затруднено, особенно для детей. Возможно, больному ихтиозом может понадобиться помощь профессионала в  в области психического здоровья. Эти методы могут помочь вам восстановить ваше доверие к миру в целом и иметь дело с любыми эмоциональными трудностями, с которыми вы можете столкнуться.

Ключ к нормальной жизни с таким заболеванием как ихтиоз, это  обучение тому, чтобы сделать управление ихтиозом частью вашей повседневной жизни.