Склеродермия причины, типы, формы, симптомы и лечение склеродермии

Склеродермия является хроническим заболеванием кожи, то есть полного излечения не наступает. Современная медицина пока лечит только симптомы склеродермии и помогает чувствовать себя лучше, хотя само заболевание не проходит.

Склеродермия вызвана проблемами с иммунной системой человека, которая заставляет организм производить слишком много белка коллагена, находящегося внутри кожи.

В результате склеродермии кожа становится густой и плотной, но что более неприятно, рубцы могут образоваться на внутренних органах, легких и почках. Ваши кровеносные сосуды могут деформироваться и перестать работать как положено - это приводит к повреждению тканей и высокому кровяному давлению.

Типы склеродермии

Есть два основных типа склеродермии: очаговая и системная

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия затрагивает в основном кожу.

Есть две формы очаговой склеродермии:

Бляшечная склеродермия (морфея): эта форма проявляется как жесткие, овальные пятна (бляшки) на коже. Сначала они красные или фиолетовые, затем в центре появляется беловатое пятно. Кожное поражение имеет вид уплотнений с лиловым ободком по периферии в начальной стадии склеродермии. Эти пятна, как единичные,так и множественные, могут появляться как на лице, конечностях и на туловище. Иногда, но не часто, эта форма склеродермии может повлиять на кровяные сосуды или внутренние органы. Это называется обобщенная очаговая склеродермия.

Линейная склеродермия: эта форма вызывает линии или полосы утолщенной кожи с локализацией на лице, руках, ногах. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения часто образуются с вовлечением подлежащих мышц и костей. Линейная форма очаговой склеродермии в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Обычно внутренние органы при очаговой линейной склеродермии не страдают.

Системная склеродермия

Системная склеродермия, которая также называется обобщенная склеродермия, может влиять сразу на много органов: вместе с кожными уплотнениями отмечаются разнообразные поражения внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек), суставов и кровеносных сосудов. Бывает, что системная склеродермия поражает только внутренние органы и не затрагивает кожу. Системная склеродермия может развиться во всех возрастных группах, с максимальным риском в 30-50 лет. Женщины болеют системной склеродермией в 3-5 раза чаще, чем мужчины. 

Есть две формы системной склеродермии: диффузная и лимитированная - они различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Диффузная склеродермия: эта форма системной склеродермии приходит без всяких предупреждений и развивается стремительно. Кожа туловища, бедер, предплечий, рук и ног может стать уплотненной. Диффузный склеродермия также влияет на такие внутренние органы, как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Лимитированная (ограниченная) склеродермия: эта форма системной склеродермии развивается медленно и влияет на кожу лица, рук, и ног. Она также может привести к повреждению легких, кишечника или пищевода. Иногда ее называют синдром CREST (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Для многих людей с лимитированной склеродермией перспективы хорошие, но болезнь имеет тенденцию ухудшаться с течением времени. Иногда она может повлиять на сердце и поднять кровяное давление в легких - хотя это можно лечить.

Причина склеродермии, что вызывает склеродермию

Современная наука пока точно не определила виновника склеродермии - эта болезнь одна из целой группы, известной как  аутоиммунные заболевания. Они происходят, когда ваша иммунная система, которая обычно защищает от микробов, начинает работать против вашего организма и вызывает воспаление кожи и других органов.

В основе склеродермии чрезмерное производство определенными клетками белка под названием коллаген. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Кроме того, склеродермия может сопровождаться повреждением малых кровеносных сосудов и активацией иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к такому процессу как склерозирование пораженных тканей.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут повлиять на многие части тела. Они включают:

• Уплотнение или утолщение кожи, которая выглядит блестящей и гладкой. Эти симптомы склеродермии наиболее распространены на руках и лице.
• Побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении. Это называется синдром Рейно.
• Язвы или ранки на руках или вокруг ногтей
• Маленькие красные пятна на лице и груди. Они открыли кровеносные сосуды, называемые телеангиэктазии.
• Опухшие или раздутые, или болезненные пальцы и / или ног. Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.
• Болезненные или опухшие суставы
• Ограничение движений в пальцах кистей, мышцы слабость
• Сухие глаза или рот (так называемый синдром Шегрена)
• Сбивчивое дыхание
• Изжога
• Диарея
• Потеря веса
• Потеря волосяного покрова в местах уплотнения кожи

Подпишитесь на наш Ютуб-канал!

• Изменения окраски кожи, появляются участки более темной или, наоборот, светлой кожи (депигментация)

Через некоторое время после появления первых симптомов склеродермии (нескольких месяцев или лет), есть вероятность появления кальцинатов и телангиэктазий.

• Телангиэктазии (сосудистые звездочки) это следствие расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.
• Кальцинаты это подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Как диагностируется склеродермия

Врач (терапевт, дерматолог, иммунолог, ревматолог) проведет физический осмотр и изучит вашу медицинскую историю. Скорее всего вы получите назначение на рентген, на некоторые анализы крови, или возьмет небольшой образец кожи (так называемая биопсия). Он также оценит сердце, легкие и пищевод. Поскольку склеродермия связана с потенциальными осложнениями разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Признаками склеродермии могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных склеродермией уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

• дисфагия (затрудненное глотание), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
• стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъеме тяжестей
• чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
• вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Как лечится склеродермия

Лечения склеродермии не существует, но вы можете лечить ее симптомы. Врачи сосредоточатся именно на оказании симптоматической помощи:

• НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты, такие как Ибупрофен или Аспирин). Они могут помочь с отеком и болью.
• Стероиды и другие препараты, чтобы контролировать иммунный ответ. Они могут помочь с проблемами мышц, суставов, или внутренних органов.
• Препараты, которые повышают приток крови к пальцам
• Препараты для снижения артериального давления 
• Препараты, которые предотвращают рубцевание ткани  
• Препараты от изжоги 

Другие вещи, которые помогают уменьшить симптомы склеродермии:

• Упражнение для улучшения общего здоровья
• Лечение кожи, в том числе световая и лазерная терапия
• Физиотерапия
• Трудотерапия
• Стресс-менеджмент
• Если есть серьезный ущерб органа, может быть предложена трансплантация.

Всем больным склеродермией следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазмам периферических сосудов, больным склеродермией важно бросить курить, ограничить потребление кофе и продуктов содержащих кофеин. 

Автор статьи: Лиза Шефчик, "Портал Московская медицина"©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про симптомы и лечение склеродермии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.