Склеродермия причины, типы, формы, симптомы и лечение склеродермии

12.02.2016 16:49
Симптомы склеродермии

Склеродермия является хроническим заболеванием кожи, то есть полного излечения не наступает. Современная медицина пока лечит только симптомы склеродермии и помогает чувствовать себя лучше, хотя само заболевание не проходит.

Склеродермия вызвана проблемами с иммунной системой человека, которая заставляет организм производить слишком много белка коллагена, находящегося внутри кожи.

В результате склеродермии кожа становится густой и плотной, но что более неприятно, рубцы могут образоваться на внутренних органах, легких и почках. Ваши кровеносные сосуды могут деформироваться и перестать работать как положено - это приводит к повреждению тканей и высокому кровяному давлению.

Типы склеродермии

Есть два основных типа склеродермии: очаговая и системная

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия затрагивает в основном кожу.

Есть две формы очаговой склеродермии:

Бляшечная склеродермия (морфея): эта форма проявляется как жесткие, овальные пятна (бляшки) на коже. Сначала они красные или фиолетовые, затем в центре появляется беловатое пятно. Кожное поражение имеет вид уплотнений с лиловым ободком по периферии в начальной стадии склеродермии. Эти пятна, как единичные,так и множественные, могут появляться как на лице, конечностях и на туловище. Иногда, но не часто, эта форма склеродермии может повлиять на кровяные сосуды или внутренние органы. Это называется обобщенная очаговая склеродермия.

Линейная склеродермия: эта форма вызывает линии или полосы утолщенной кожи с локализацией на лице, руках, ногах. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения часто образуются с вовлечением подлежащих мышц и костей. Линейная форма очаговой склеродермии в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Обычно внутренние органы при очаговой линейной склеродермии не страдают.

Системная склеродермия

Системная склеродермия, которая также называется обобщенная склеродермия, может влиять сразу на много органов: вместе с кожными уплотнениями отмечаются разнообразные поражения внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек), суставов и кровеносных сосудов. Бывает, что системная склеродермия поражает только внутренние органы и не затрагивает кожу. Системная склеродермия может развиться во всех возрастных группах, с максимальным риском в 30-50 лет. Женщины болеют системной склеродермией в 3-5 раза чаще, чем мужчины. 

Есть две формы системной склеродермии: диффузная и лимитированная - они различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Диффузная склеродермия: эта форма системной склеродермии приходит без всяких предупреждений и развивается стремительно. Кожа туловища, бедер, предплечий, рук и ног может стать уплотненной. Диффузный склеродермия также влияет на такие внутренние органы, как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Лимитированная (ограниченная) склеродермия: эта форма системной склеродермии развивается медленно и влияет на кожу лица, рук, и ног. Она также может привести к повреждению легких, кишечника или пищевода. Иногда ее называют синдром CREST (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Для многих людей с лимитированной склеродермией перспективы хорошие, но болезнь имеет тенденцию ухудшаться с течением времени. Иногда она может повлиять на сердце и поднять кровяное давление в легких - хотя это можно лечить.

Симптомы очаговой склеродермии на туловище

Причина склеродермии, что вызывает склеродермию

Современная наука пока точно не определила виновника склеродермии - эта болезнь одна из целой группы, известной как  аутоиммунные заболевания. Они происходят, когда ваша иммунная система, которая обычно защищает от микробов, начинает работать против вашего организма и вызывает воспаление кожи и других органов.

В основе склеродермии чрезмерное производство определенными клетками белка под названием коллаген. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Кроме того, склеродермия может сопровождаться повреждением малых кровеносных сосудов и активацией иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к такому процессу как склерозирование пораженных тканей.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут повлиять на многие части тела. Они включают:

  • Уплотнение или утолщение кожи, которая выглядит блестящей и гладкой. Эти симптомы склеродермии наиболее распространены на руках и лице.
  • Побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении. Это называется синдром Рейно.
  • Язвы или ранки на руках или вокруг ногтей
  • Маленькие красные пятна на лице и груди. Они открыли кровеносные сосуды, называемые телеангиэктазии.
  • Опухшие или раздутые, или болезненные пальцы и / или ног. Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.
  • Болезненные или опухшие суставы
  • Ограничение движений в пальцах кистей, мышцы слабость
  • Сухие глаза или рот (так называемый синдром Шегрена)
  • Сбивчивое дыхание
  • Изжога
  • Диарея
  • Потеря веса
  • Потеря волосяного покрова в местах уплотнения кожи
  • Изменения окраски кожи, появляются участки более темной или, наоборот, светлой кожи (депигментация)

Через некоторое время после появления первых симптомов склеродермии (нескольких месяцев или лет), есть вероятность появления кальцинатов и телангиэктазий.

  • Телангиэктазии (сосудистые звездочки) это следствие расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.
  • Кальцинаты это подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Блестящая кожа на пальцах рук как симптом склеродермии

Как диагностируется склеродермия

Врач (терапевт, дерматолог, иммунолог, ревматолог) проведет физический осмотр и изучит вашу медицинскую историю. Скорее всего вы получите назначение на рентген, на некоторые анализы крови, или возьмет небольшой образец кожи (так называемая биопсия). Он также оценит сердце, легкие и пищевод. Поскольку склеродермия связана с потенциальными осложнениями разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Признаками склеродермии могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных склеродермией уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

  • дисфагия (затрудненное глотание), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
  • стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъеме тяжестей
  • чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
  • вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Как лечится склеродермия

Лечения склеродермии не существует, но вы можете лечить ее симптомы. Врачи сосредоточатся именно на оказании симптоматической помощи:

  • НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты, такие как Ибупрофен или Аспирин). Они могут помочь с отеком и болью.
  • Стероиды и другие препараты, чтобы контролировать иммунный ответ. Они могут помочь с проблемами мышц, суставов, или внутренних органов.
  • Препараты, которые повышают приток крови к пальцам
  • Препараты для снижения артериального давления 
  • Препараты, которые предотвращают рубцевание ткани  
  • Препараты от изжоги 

Другие вещи, которые помогают уменьшить симптомы склеродермии:

  • Упражнение для улучшения общего здоровья
  • Лечение кожи, в том числе световая и лазерная терапия
  • Физиотерапия
  • Трудотерапия
  • Стресс-менеджмент
  • Если есть серьезный ущерб органа, может быть предложена трансплантация.

Всем больным склеродермией следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазмам периферических сосудов, больным склеродермией важно бросить курить, ограничить потребление кофе и продуктов содержащих кофеин. 

Автор статьи: Лиза Шефчик, "Портал Московская медицина"©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про симптомы и лечение склеродермии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Лечебные учреждения по этой проблеме

Современный центр поликлинических услуг «Частная практика» предоставляет качественное и профессиональное лечение, а также комплексную диагностику и лабораторные исследования в одном здании.

Городская клиническая больница №68 Москвы была основана в 1959 году. Сегодня городская клиническая больница №68 Москвы является многопрофильным стационаром, в котором оказывается экстренная и плановая медицинская помощь.

Морозовская детская городская клиническая больница считается одним из самых больших детских стационаров в Москве.

Материалы по теме

Лекарство от псориаза это скорее всего общий термин, который объединяет различные препараты, способные лишь облегчить состояние кожи, но никак не вылечивают...

Псориаз это воспаление кожи, которое затрагивает миллионы людей по всему миру. Симптомы псориаза проявляются появлением толстых красных пятен, покрытых белыми чешуйками на ушах...

Системная красная волчанка не может быть вылечена какими-либо определенными волшебными продуктами, но все-таки, хорошее здоровое питание при волчанке, является важной частью...

Исследователи из Университета Манчестера провели испытание нового препарата от псориаза, которое у 40 процентов людей, показало полное исчезновение псориатических бляшек после...

Псориаз является долгосрочным (хроническим) неинфекционным заболеванием кожи, которое вызывает слишком быстрый рост клеток кожи, в результате чего псориаз проявляется в форме...

Комментировать