Синдром Шегрена: обзор фактов заболевания

Синдром Шегрена это системное хроническое воспалительное заболевание, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией в экзокринных органах. Большинство людей с синдромом Шегрена демонстрируют симптомы сухости, такие как ксерофтальмия (сухость глаз), сухость во рту и околоушное расширения железы.

Хотя, синдром Шегрена может развиться в любом возрасте, большинство людей, которые страдают от него, старше 40 лет. Состояние гораздо чаще встречается у женщин. Лечение фокусируется на облегчении симптомов.

В этой статье:
Формы синдрома Шегрена
Диагностика синдрома Шегрена
Схожесть синдрома Шегрена и  других медицинских проблем 
Лечение синдрома Шегрена

Каковы формы синдрома Шегрена?

Синдром Шегрена протекает в двух основных формах: первичный синдром Шегрена - заболевание, которое не связано с какой-либо другой болезнью; и вторичный синдром Шегрена - заболевание, которое развивается в присутствии другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или васкулит.

Около миллиона человек в России имеют синдром Шегрена. Более 90% из них составляют женщины. Болезнь может повлиять на людей любой национальности или возраста, хотя средний возраст начала заболевания 45-50 лет.

Как диагностируется синдром Шегрена?

Диагноз первичный синдром Шегрена основывается на нескольких факторах, в том числе:

Наличие сухости глаз и полости рта. Офтальмолог может обнаружить сухие глаза путем тщательного изучения роговицы глаза. Некоторые лабораторные исследования также показывают сухость глаз и рта, что вызваны аутоиммунными механизмами. Примеры включают в себя наличие аутоантител в крови, известных как анти-SSA или анти-SSB (также называемые анти-Ro или анти-La).
Биопсия слюнных желез (выполненяется в некоторых случаях, чтобы доказать диагноз первичный синдром Шегрена). Биопсия может показать воспаление, которое повреждает слюнные железы.
Синдром Шегрена вторичный обычно диагностируется, когда у пациента с подтвержденным аутоимунным заболеванием, таким как ревматоидный артрит или волчанка, развивается крайняя сухость глаз и рта. Этот диагноз редко требует биопсии.

Может синдром Шегрена имитировать симптомы других болезней?

Иногда, использование некоторых препаратов может вызвать побочные эффекты, которые имитируют симптомы синдрома Шегрена. Лекарства, такие как трициклические антидепрессанты (например, Pamelor или Elavil) и антигистаминные препараты, как Benadryl, лучевая терапия в области головы и шеи, а также другие аутоиммунные заболевания, также могут привести к чрезмерно сухим глазам и рту.

Как лечить синдром Шегрена?

Окончательного лечения синдрома Шегрена пока еще не существует, но его можно облегчать и контролировать. Цели лечения в том, чтобы уменьшить дискомфорт и уменьшить вредное воздействие сухости. Тип лечения, который будет назначен, будет определяться с учетом симптомов и потребностей каждого пациента. Ниже приведены некоторые из основных методов лечения синдрома Шегрена.

Хорошая гигиена полости рта. Правильный уход за полостью рта не может предотвратить сухость во рту, но это помогает предотвратить инфекцию и кариес.

Зубные пасты и растворы для полоскания для людей с симптомами сухости рта. Эти продукты содержат низкие дозы перекиси. (Высокие количества могут вызвать более сильную сухость.) Эти продукты также могут обладать антибактериальным действием, чтобы снизить опасность кариеса в течение длительного периода времени.

Повышение влажности глаз. Сухость глаз, в основном, обрабатывают с использованием искусственных слез, а также широким спектром доступных продуктов. Искусственные слезы должны регулярно и часто использоваться в сухих условиях окружающей среды, таких как путешествие на самолетах, нахождение в зданиях с кондиционированием воздуха, в ветреные дни.

В то время как искусственные слезы полезны, они часто не работают достаточно долго. Есть более сильные препараты, которые делают это дольше. Они часто используются во время сна, потому что иногда вызывают проблемы со зрением. Глазные капли, содержащие циклоспорин для лечения воспаления в железах вокруг глаз, могут помочь увеличить производство слезы. Также возможно хирургическое лечение, которое проводится чтобы замедлить исчезновение слез, блокируя или герметизируя слезные протоки - но это уже крайний вариант для более тяжелых случаев синдрома Шегрена, когда искусственные слезы не являются достаточной мерой.

Медикаменты. В ходе лечения синдрома Шегрена следует избегать препаратов, которые имеют тенденцию истощать биологические жидкости. Мягкие обезболивающее препараты, в том числе на основе ацетаминофена, в состоянии уменьшить боль в мышцах и в суставах. Два отпускаемых по рецепту лекарства, Salagen и Evoxac, стимулируют выработку слюны, и могут облегчить появления сухости сухие в полости рта. У некоторых пациентов, анти-ревматический препарат Plaquenil показал положительный эффект в уменьшении боли и работоспособности слюнных желез.

Для пациентов с обобщенными симптомами, в частности, когда заболевание поражает внутренние органы (в том числе желудочно-кишечный тракт, почки, головной мозг, спинной мозг), могут быть необходимы высокие дозы иммунодепрессантов. К ним относятся такие препараты, как преднизолон и, реже, химиотерапия такими препаратами как метотрексат.

Баланс отдыха и физических упражнений. Регулярные прогулки и программы физических упражнений могут помочь пациентам преодолеть усталость, поддержать гибкость и преодолеть суставные и мышечные боли.